Prof. Maria Panchovska a absolvit Universitatea de Medicină din Plovdiv în 1986. A obținut specialitățile „Boli interne” (1990) și „Reumatologie” (1994). Din 1995, el creează și administrează cel mai mare dispensar pentru persoanele cu sindrom Sjogren din Bulgaria. În 2000, și-a susținut teza cu tema „Studii clinice, imunologice și genetice ale sindromului Sjogren”.
Prof. Panchovska este lector la MU-Plovdiv din 1988. Este autorul a peste 170 de publicații și comunicări științifice, precum și a seriei „Viața fără durere” pentru pacienții cu poliartrită reumatoidă, artroză, gută și osteoporoză.
Organizația pacienților cu boli reumatoide a invitat-o pe prof. Maria Panchovska să împărtășească pacienților cele mai recente cunoștințe ale științei medicale despre sindromul Sjogren și să răspundă la întrebări. Evenimentul online a fost dedicat Zilei Mondiale de Conștientizare a Sindromului Sjogren, care este sărbătorită pe 23 iulie în fiecare an. Data este ziua de naștere a medicului oftalmolog suedez Dr. Henrik Sjögren, care a descris prima boală în 1933. Publicăm o parte din răspunsurile prof. Panchovska.
– Prof. Panchovska, ce este sindromul Sjögren?
– Sindromul Sjögren este o boală autoimună inflamatorie sistemică cunoscută sub numele de „colagenoză minoră”. Ceea ce îngrijorează pacienții și îi aduce la medic este uscăciunea gurii, la nivelul ochilor și umflarea glandelor salivare.
În această boală sunt afectate glandele lacrimale și salivare, ceea ce duce de fapt la scăderea secreției salivare și la uscăciunea gurii, precum și la scăderea secreției lacrimale și a ochilor uscați (keratoconjunctivită sicca). Nu este un proces purulent sau infecțios, ci unul autoimun. Deoarece este un tip de colagenoză, sindromul Sjögren este o boală sistemică a țesutului conjunctiv, ceea ce înseamnă că toate organele și sistemele pot fi afectate.
Când sindromul Sjögren apare ca o boală independentă, se numește sindrom primar. Frecvența sa în populație este de la 0,1 la 4% pentru diferite țări și continente. S-a dovedit că 4 milioane de oameni suferă de sindrom în SUA
Exista si forme secundare ale bolii, in care sindromul Sjögren se combina cu alte afectiuni reumatismale – cel mai adesea cu artrita reumatoida, dar si cu lupusul eritematos sistemic, sclerodermia sistemica, dermatomiozita etc. Sindromul Sjogren secundar este acum extrem de frecvent – 25% dintre pacienții cu boli reumatice suferă de acesta.
Poliartrita reumatoidă, în combinație cu sindromul Sjogren, este foarte severă și agresivă, articulațiile se erodează și se rup rapid. În timp ce, dimpotrivă, lupusul combinat cu acest sindrom este mai blând și mai calm. Sindromul Sjögren însoțește 50 până la 70% dintre persoanele cu boli hepatice autoimune (hepatită autoimună, ciroză biliară primară) și inflamație autoimună a căilor biliare. 30% dintre pacienții cu sindrom Sjogren au o patologie concomitentă a glandei tiroide – tiroidita autoimună Hashimoto.
Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des decât bărbații. Hormonii sexuali feminini – estrogenii – sunt de vină pentru asta. De obicei, boala apare la o vârstă activă – între 35 și 50 de ani, înrăutățind calitatea vieții și poate chiar dezactiva pacienții.
– Cum este sindromul Sjogren invalidant dacă este vorba doar de ochi și gură uscată?
– La prima vedere, pare o boala usoara cu ochi si gura uscata, dar sindromul Sjogren netratat duce la o rata de mortalitate de trei ori mai mare la pacienti in comparatie cu populatia generala. La acești pacienți, există o frecvență crescută a atacurilor de cord, a accidentelor vasculare cerebrale, a bolilor maligne (de exemplu, limfoame maligne), infecții care se dezvoltă pe fondul unui răspuns imunitar compromis, agravat și mai mult de terapia imunosupresoare.
Există două posibilități pentru evoluția sindromului Sjogren. Primul este un curs primar cronic cu ochi și gură uscate, când debutul bolii este după vârsta de 50 de ani. În cealaltă posibilitate, debutul bolii este subacut – glandele parotide se umflă, dar nu este parotită (oreion), temperatura crește, VSH este accelerat și, în consecință, există anemie.
Acesta este un curs mai demonstrativ al sindromului Sjogren, în care pacientul nu poate să nu solicite imediat ajutor medical. În cursul primar-cronic, oricât de neplăcute ar fi ochii și gura uscată, pacientul vizitează mulți specialiști și la un moment dat renunță.
Din nou, ajutorul medical este căutat numai atunci când apar manifestările sistemice asociate cu afectarea organelor interne. Ochii uscați (înțepături și senzație de nisip în ochi) și gura uscată nu trebuie neglijate, deoarece în timp aceste plângeri se intensifică și duc la complicații.
prof. dr. Maria Panchovska
– Pe lângă uscăciune, ce alte manifestări mai are sindromul Sjogren?
– Sindromul Sjogren are un număr mare de simptome subestimate. În cavitatea bucală și mucoasele, pot exista chillit, stomatită, adesea autozenă, carii cervicale apar pe aproape toți dinții, ceea ce duce la o stare groaznică a dentiției și la pierderea precoce a dinților.
Motivul pentru aceasta este cantitatea mică de salivă, calitatea sa schimbată – nivelul imunoglobulinelor din acesta este mult redus, microbiomul din salivă s-a schimbat și el (bacteriile benefice sunt mult mai puține, iar Prevotella melaniogenicus predomină – această bacterie duce la repetate. inflamația glandelor salivare).
Datorită uscăciunii mucoaselor, pot apărea și rinofaringită uscată, laringită cu scădere a vocii. În consecință, glandele din arborele traheo-bronșic sunt și ele afectate și provoacă o tuse uscată constantă chinuitoare.
Pielea este, de asemenea, uscată. Aproape o treime dintre pacienții cu sindrom Sjogren au, de asemenea, sindromul Raynaud, cu sensibilitate la frig, durere și paloarea degetelor. Urticarie și alergie crescută la medicamente pot fi observate pe piele. Toate acestea sunt manifestări glandulare. Manifestările sistemice ale sindromului Sjogren împing deja puternic pacienții să caute ajutor medical.
O treime dintre acești pacienți au artrită la nivelul articulațiilor mici ale mâinilor. Seamănă cu artrita reumatoidă, dar radiografiile nu au modificări erozive caracteristice.
Pacienții cu sindrom Sjogren au adesea dureri musculare și, de asemenea, slăbiciune musculară (miozită). Unele dintre plângerile musculare agonizante ale acestora se datorează inflamației autoimune a glandei tiroide – tiroidita autoimună Hashimoto.
În plus, acești pacienți au și vasculită – inflamație a vaselor de sânge. Aceasta duce la atacuri de cord mai frecvente, boli cardiace ischemice și accidente vasculare cerebrale. Inflamația vaselor de sânge poate fi văzută clar chiar și pe piele.
Uscaciunea pielii si a mucoaselor afecteaza si organele genitale. Acești pacienți cu sindrom Sjögren au adesea inflamație, infecție fungică suprapusă, amenoree precoce și adesea au fibrom.
Răspunsul imun defectuos, care este caracteristic pacienților cu sindrom Sjögren, poate duce la o modificare a tabloului clinic, în care ganglionii limfatici, ficatul și splina vor crește, temperatura corpului va crește și va exista transpirație frecventă.
În aceste cazuri, ar trebui să ne gândim la transformarea și tranziția bolii în limfom – o boală malignă a sângelui. Pacienții cu sindrom Sjögren au un risc de 44 de ori mai mare de a dezvolta limfom. Prin urmare, acești pacienți trebuie urmăriți și trebuie acordată o atenție deosebită oricărei modificări a stării lor.
Inflamația autoimună a țesutului pulmonar, dezvoltarea fibrozei poate apărea în plămâni. Inflamația autoimună poate începe la nivelul rinichilor și poate evolua spre glomerulonefrită. În tractul gastrointestinal, inflamația autoimună a glandelor din stomac duce la gastrită atrofică, care este o afecțiune precanceroasă. Pot apărea și pancreatita, inflamația pancreasului și a căilor biliare.
Afectarea sistemului nervos central este rară, dar este frecventă afectarea sistemului nervos periferic sub formă de leziuni de tip motor sau senzorial la nervii periferici, unice sau polinevrite.
Mara KALCHEVA
