Ce este craniosinostoza?
Craniosinostoza este o afecțiune patologică prezentă la naștere în care una sau mai multe dintre articulațiile fibroase dintre oasele craniului bebelușului (suturi craniene) se închid prematur (uniunea suturilor osoase) înainte ca creierul să fie complet format. Craniosinostoza duce la încălcarea proporționalității între cavitatea craniană și creșterea parenchimului cerebral.
În mod normal, în primele etape ale vieții, suturile osoase rămân flexibile, permițând craniului bebelușului să se extinde, în timp ce creierul crește. În craniul sugarilor există zone moi (fontanele) care sunt acoperite de o membrană de țesut conjunctiv. Există în total șase fontanele, cea mai mare fiind cea anterioară (care se simte chiar deasupra frunții bebelușului), următoarea ca mărime fiind cea occipitală. Închiderea precoce (osificarea prematură) a fontanelelor este o manifestare a craniosinostozei.
Craniosinostoza implică de obicei fuziunea prematură a unei singure suturi craniene, dar poate implica și mai multe suturi din craniul bebelușului. În cazuri rare, craniosinostoza este cauzată de anumite sindroame genetice (craniosinostoza sindromică).
Tratamentul craniosinostozei include Operațiune pentru a corecta forma capului și a permite creierului să crească. Diagnosticul și tratamentul precoce al craniosinostozei ajută la furnizarea de spațiu suficient pentru ca creierul bebelușului să crească și să se dezvolte.
Deși în cazuri grave poate apărea Tulburări neurologice, majoritatea copiilor își dezvoltă așa cum era de așteptat abilitățile lor de a gândi și raționa (dezvoltare cognitivă) și au rezultate cosmetice bune după operație. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt cheia pentru afecțiune.
Care sunt semnele și simptomele craniosinostozei?
Semnele de craniosinostoză sunt de obicei vizibile la naștere, dar devin mai vizibile în primele câteva luni de viață ale bebelușului. Simptomele și severitatea afecțiunii depind de câte suturi craniene sunt fuzionate și de când s-a întâmplat acest lucru în dezvoltarea creierului. La bebelușii cu această afecțiune, cele mai frecvente semne sunt modificări ale formei capului și feței. O parte a feței unui copil poate arăta semnificativ diferită de cealaltă parte. Semnele și simptomele craniosinostozei, în special, pot include:
- Craniu deformat, a cărui formă depinde de care dintre suturile este afectată;
- Dezvoltarea unei margini ridicate, dure de-a lungul suturilor afectate, cu o modificare a formei capului care nu este tipică.
Alții, mulți semne și simptome mai puțin frecvente craniosinostoza poate include:
- fontanela proeminentă;
- Somnolenţă;
- Vene pronunțate pe scalp;
- Iritabilitate crescută;
- Plâns puternic;
- Alimentație precară;
- Vărsături;
- Creșterea circumferinței capului;
- Întârziere în dezvoltare.
Simptomele craniosinostozei poate semăna cu alte tulburăride aceea este important să clarificați diagnosticul cu un specialist.
Ce tipuri de craniosinostoză există?
Există mai multe tipuri de craniosinostoză, majoritatea implicând fuziunea unei singure suturi craniene. Unele forme complexe de craniosinostoză implică fuziunea mai multor suturi craniene. Craniosinostoza suturilor craniene multiple este de obicei asociată cu sindroame genetice și se numește craniosinostoza sindromică. Termenul dat fiecărui tip de craniosinostoză depinde de suturile afectate:
- Sinostoza sagitală. Fuziunea prematură a suturii sagitale (sagitale) (care începe de la fontanela mare și curge pe mijlocul craniului într-o orientare antero-posterior) forțează capul bebelușului să crească lung și îngust. Această formă a capului se numește scafocefalie sau dolicocefalie (în formă de barcă). Craniosinostoza sagitală este cel mai frecvent tip de craniosinostoză (apare în 40-55% din cazurile de craniosinostoză);
- sinostoza coronariană. Fuziunea prematură a uneia (sinostoză unicoronală) sau a ambelor (sinostoză bicoronală sau bicoronală) a suturilor coronale care se desfășoară de-a lungul suprafeței laterale a craniului (de la fiecare ureche până la vârful craniului) poate duce la aplatizarea capului. În sinostoza bilaterală, craniul crește lateral și în sus (configurație brahicefală, brahicefalie) pe cap (craniu scurt și înalt). Dacă este sinostozată doar o singură sutură coronariană, apare o deformare asimetrică (plagiocefalie anterioară). Această sinostoză duce, de asemenea, la deformarea nasului și a orbitei (pe partea afectată). Apare în 20-25% din cazurile de craniosinostoză;
- Sinostoza metopică. Sutura metopică trece de la vârful podului nasului în sus prin linia mediană a frunții (între cele două oase frontale) până la fontanela anterioară și sutura sagitală. Fuziunea prematură a suturii metopice conferă frunții un aspect triunghiular și lărgește spatele capului. Această formă a capului se mai numește și trigonocefalie. Apare în 5-15% din cazurile de craniosinostoză;
- Sinostoza lambdoidă. Un tip rar de craniosinostoză (apare în 0-5% din cazuri), care se observă la sutura lambdoidă care trece de-a lungul spatelui capului. O fuziune a suturii lambdoide poate face ca o parte a capului bebelușului să pară plată, o ureche să fie mai înaltă decât cealaltă ureche și un vârf strâmb al capului într-o parte.
Alte cauze ale unui cap deformat
Un cap deformat nu înseamnă întotdeauna craniosinostoză. De exemplu, dacă spatele capului bebelușului pare aplatizat, ar putea fi rezultatul petrecând prea mult timp întins pe o parte pe cap. Această problemă poate fi tratată cu schimbări regulate de poziție atunci când vă culcați. Când abaterea este semnificativă, se poate administra terapia cu cască (orteză craniană) pentru a ajuta la schimbarea formei capului la un aspect mai echilibrat.
Referinte:
1. Centrul Național pentru Informații Biotehnologice (NCBI). Elodie M. Betances; Magda D. Mendez; Joe M. Das. Craniosinostoza
2. Medicina Johns Hopkins. Craniosinostoza
3. Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC). Fapte despre craniosinostoză
4. Serviciul Național de Sănătate (NHS). Craniosinostoza
5. Clinica Mayo. Craniosinostoza
