Ciroză este definită ca dezvoltarea unor noduli regenerativi înconjurați de benzi fibroase ca răspuns la afectarea cronică a ficatuluiceea ce duce la hipertensiune portală (o creștere persistentă a presiunii venoase în vena portă și afluenții ei) și boala hepatică în stadiu terminal.
Progresele în înțelegerea fiziopatologiei cirozei ajută la tratarea complicațiilor acesteia, ducând la îmbunătățirea gestionării stării, a calității vieții și a speranței de viață pentru pacienții cu boală. În prezent, transplantul de ficat rămâne singura varianta de tratament în cazuri limitate, totuși, se dezvoltă acum terapii medicamentoase care pot opri progresia către ciroza decompensată sau chiar pot inversa cursul bolii.
Fibroza descrie încapsularea sau înlocuirea țesutului deteriorat a fibrelor de colagen formând o cicatrice. Fibroza hepatică rezultă din menținerea prelungită a răspunsului normal de vindecare a rănilor, având ca rezultat continuarea anormală a fibrogenezei (producția și depunerea de țesut conjunctiv). Fibroza progresează în ritmuri diferite, în funcție de cauza bolii hepatice, de mediu și de sănătatea și stilul de viață al pacientului.
Ciroza reprezintă stadiu avansat de fibroză hepatică, care este însoțită de deformarea vasculaturii hepatice (locația vaselor de sânge într-un organ sau o parte a corpului). Aceasta duce la șuntarea (conexiunea sau anastomoza între vasele de sânge) a aportului de sânge portal și arterial direct în venele centrale, compromițând schimbul dintre sinusoidele hepatice (spatii vasculare situate între paturile hepatice în care se amestecă sângele din ramurile venei porte). și arterele hepatice în direcția venei centrale) și parenchimul hepatic adiacent, adică hepatocitele.
Sinusoidele hepatice sunt căptușite cu un endoteliu fenestrat care se sprijină pe o foaie de țesut conjunctiv permeabil (spațiul Disse) care conține celule stelate hepatice și unele celule mononucleare. Cealaltă parte a spațiului Disse este căptușită cu hepatocite, care îndeplinesc cele mai multe dintre funcțiile hepatice cunoscute.
În ciroză, spațiul lui Dise este cicatrizat (fibroză) și se pierd fenestrațiile endoteliale, proces numit capilarizare sinusoidală. Histologic, ciroza se caracterizează prin septuri fibroase vascularizate care leagă tracturile porte între ele și cu venele centrale, rezultând insule hepatocite care sunt înconjurate de septuri fibroase și lipsite de o venă centrală.
Principalele consecințe clinice ale cirozei sunt afectarea funcției hepatocitelor, creșterea rezistenței intrahepatice (hipertensiune portală) și dezvoltarea carcinomului hepatocelular. Cele generale anomalii circulatorii in ciroza (vasodilatatie splanhnica/vasodilatatie/, vasoconstrictie/contractie si reducerea clearance-ului vaselor/ si hipoperfuzie/reducerea fluxului sanguin/ a rinichilor, retentia de apa si sare, cresterea debitului cardiac) sunt strans legate de modificarile vasculare hepatice si portalul rezultat. hipertensiune. Ciroza și malformația vasculară asociată au fost considerate în mod tradițional ireversibile, dar datele recente sugerează că este posibilă regresia sau chiar inversarea cirozei.
Referinte:
1. Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, Rizzetto M, Rodes J, editori. Manual Oxford de hepatologie clinică. Ediția a II-a
2. Sherlock S, Dooley J, editori. Boli ale ficatului și ale sistemului biliar. Ediția a 11-a
3. Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey EC, editori. Bolile Schiff ale ficatului. Ediția a 9-a
4. Schaffner H, Popper H. Capilarization of the sinusoids. Gastroenterologie
5. Desmet VJ, Roskams T. Inversarea cirozei: un duel între dogmă și mit
